六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病齐鲁晚报(qílǔwǎnbào)·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状(zhèngzhuàng)反复发作,夜间尤为严重。由于长期吸烟,他(tā)一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任(nèikēzhǔrèn)王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管的软骨(ruǎngǔ)部位布满了大小不一的坚硬结节,最终(zuìzhōng)病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知(dézhī)并非(bìngfēi)恶性肿瘤后,刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是一种以气道黏膜(niánmó)下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的(de)良性病变(bìngbiàn),最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低,文献报道仅占气管镜检查(jìngjiǎnchá)患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。
TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的软骨部(bù)(即“C”形(xíng)气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受影响。这是(zhèshì)由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的(de)临床表现缺乏特异性,容易被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最常见症状,易(yì)被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重,活动后气促(qìcù)明显;
反复呼吸道感染:因气道分泌物排出不畅,易继发(yìjìfā)肺炎;
咯血:少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血;
罕见并发症:严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。
值得注意(zhídezhùyì)的(de)是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或气管镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)”
(1)镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨(ruǎngǔ)部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触之不易出血;
(2)膜部(móbù)正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊;
(2)需排除其他疾病(如(rú)淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部CT可显示气管壁增(guǎnbìzēng)厚或钙化,但敏感度不如气管镜。
王睿提醒:对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果(xiàoguǒ)不佳或病情进展的患者,应尽早行气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则(yuánzé)以缓解症状、改善通气为主:
对症处理,如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn);
内镜下(xià)介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。
多数患者预后良好,但需定期随访(suífǎng)监测气道情况。
专家提醒:勿因“良性”而忽视(hūshì)
尽管TO属于良性病变,但其(qí)导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调(qiángdiào):
长期(chángqī)咳嗽不愈应警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断(zhěnduàn)可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的经历颇具代表性。临床上,许多患者(huànzhě)因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(zhěnduàn)(jíbìngzhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见(hǎnjiàn)病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是关键。
小贴士:若(ruò)您(nín)或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗(zhìliáo)无效,建议至呼吸专科完善检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。
齐鲁晚报(qílǔwǎnbào)·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状(zhèngzhuàng)反复发作,夜间尤为严重。由于长期吸烟,他(tā)一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任(nèikēzhǔrèn)王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管的软骨(ruǎngǔ)部位布满了大小不一的坚硬结节,最终(zuìzhōng)病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知(dézhī)并非(bìngfēi)恶性肿瘤后,刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是一种以气道黏膜(niánmó)下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的(de)良性病变(bìngbiàn),最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低,文献报道仅占气管镜检查(jìngjiǎnchá)患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。
TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的软骨部(bù)(即“C”形(xíng)气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受影响。这是(zhèshì)由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的(de)临床表现缺乏特异性,容易被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最常见症状,易(yì)被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重,活动后气促(qìcù)明显;
反复呼吸道感染:因气道分泌物排出不畅,易继发(yìjìfā)肺炎;
咯血:少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血;
罕见并发症:严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。
值得注意(zhídezhùyì)的(de)是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或气管镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)”
(1)镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨(ruǎngǔ)部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触之不易出血;
(2)膜部(móbù)正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊;
(2)需排除其他疾病(如(rú)淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部CT可显示气管壁增(guǎnbìzēng)厚或钙化,但敏感度不如气管镜。
王睿提醒:对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果(xiàoguǒ)不佳或病情进展的患者,应尽早行气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则(yuánzé)以缓解症状、改善通气为主:
对症处理,如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn);
内镜下(xià)介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。
多数患者预后良好,但需定期随访(suífǎng)监测气道情况。
专家提醒:勿因“良性”而忽视(hūshì)
尽管TO属于良性病变,但其(qí)导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调(qiángdiào):
长期(chángqī)咳嗽不愈应警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断(zhěnduàn)可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的经历颇具代表性。临床上,许多患者(huànzhě)因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(zhěnduàn)(jíbìngzhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见(hǎnjiàn)病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是关键。
小贴士:若(ruò)您(nín)或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗(zhìliáo)无效,建议至呼吸专科完善检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。



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